Fibrillin

释义 Definition

原纤维蛋白：一种存在于结缔组织中的大型结构蛋白，是微原纤维（microfibrils）的主要成分，参与弹性纤维的形成与组织的力学支撑；与马凡综合征（Marfan syndrome）等遗传性结缔组织疾病密切相关。常见的类型包括 Fibrillin-1（FBN1） 和 Fibrillin-2（FBN2）。

例句 Examples

Fibrillin helps give tissues like skin and blood vessels their strength.
原纤维蛋白有助于赋予皮肤和血管等组织强度。

Mutations in the FBN1 gene can disrupt fibrillin and lead to abnormal microfibrils, increasing the risk of aortic aneurysm.
FBN1 基因突变可能破坏原纤维蛋白并导致微原纤维异常，从而增加主动脉瘤的风险。

发音 Pronunciation

/ˈfaɪbrɪlɪn/

词源 Etymology

fibrillin 来自词根 **fibr-**（与 fiber “纤维”同源，指“纤维/纤维状结构”）加上常见的蛋白/物质后缀 -in。整体字面含义可理解为“与纤维相关的（蛋白）”，反映其在结缔组织纤维结构中的作用。

相关词 Related Words

• Microfibril
• Elastin
• Collagen
• Extracellular
• Connective
• Mutation
• Marfan
• Aorta

文献与著作 Literary Works

• Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease（《罗宾斯与科特兰病理学基础》）
• Harrison’s Principles of Internal Medicine（《哈里森内科学》）
• Thompson & Thompson Genetics in Medicine（《医学遗传学》）
• 原始研究：Dietz 等关于 FBN1/Marfan syndrome 的经典论文（在遗传学与心血管研究文献中频繁出现 “fibrillin”）